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運動神經細胞疾病

運動神經細胞疾病
( Motor Neuron Disease , MND )


1. 甚麼是運動神經細胞疾病 ?

2. 有關『運動神經細胞疾病 (MND) 』講座內容

3. 運動神經細胞疾病 (MND) 的診斷和治療

4. 運動神經細胞疾病 (MND) 的治療之二非藥物性的治療

5. 運動神經細胞疾病 (MND) 疾病患者及照顧者手冊


1. 甚麼是運動神經細胞疾病 ?

這是負責肌肉運動的大腦細胞、腦幹細胞和脊髓前角細胞同時或局部壞死 , 而引致肌肉退化、萎縮、無力及不規律顫動和抽搐。一般發病年於成年期至老年期。

成因

成因尚未碓定,但最新的發病理論認為,是一種名為谷胺酸的胺基酸分泌過多而過份活躍地刺激肌肉運動神經細胞,造成運動神經細胞死亡、肌肉萎縮和退化等現象。

病徵

患者按不同類別的運動神經細胞疾病而有不同的病徵,有些患者先從肢體肌肉退化開始,但有些則一開始便影響了食道和呼吸系統。肌肉抽搐、顫動、僵硬或者痙攣。頸項無力、抬頭困難。

手腳活動能力

手掌和前臂無力、容易疲倦和活動笨拙,最終不能移動。手掌及肩胛肌肉萎縮,手掌呈爪狀,骨間隙凹陷。

腳掌或小腿部份無力、疲累,提腿走路和上落樓梯有困難,易失平衡和摔倒地上,最後行動不良。

溝通及吞嚥能力

舌頭肌肉萎縮和纖顫,吞嚥和說話的能力亦受影響。

吞食硬物時容易哽塞咽喉,而液體或唾液也能造成嗆咳。說話發音不清、含糊、構音有障礙。

呼吸及咳嗽能力

當呼吸系統肌肉退化,加上患者缺少活動,便直接影響他們的心肺功能,呼吸感到困難,並有缺氧的感覺。

患者因為無力咳嗽,未能把痰涎吐出,阻塞氣道造成呼吸衰竭或者痰涎積聚肺部而併發肺炎。

患者的能力

患者的聽覺、視覺、嗅覺、味覺都是正常的。他們的思維能力、記憶力、大小便等功能均沒有受到影響。患者對自己的病情發展及肌肉功能的狀況是有充份意識的

治療方法

因為到目前為止,這個疾病仍然沒有根治的方法,所以治療的目標便放在如何減慢患者病情惡化的速度、減少併發症的出現和提高他們的生活質素等方面上。

藥物

這個疾病暫時沒有根治的藥物。雖然現時有一種可以抑制谷胺酸的藥物,可以幫助部份患者減慢病情惡化的速度,但患者必須詳細與主診醫生商量是否適合服用。

手術

如果患者進食時經常哽塞或者嗆咳,併發肺炎或者營養不良的危機便會很大,醫生可能會建議替患者進行「透皮胃造口」手術。這手術是把一條喉管從口部放入胃部,再從腹部拉出,以後食物便由喉管直接輸入胃鄀,患者便無需再用口部進食。

輔助治療

因為患者的肌肉退化,所以他們必須透過物理治療中不同的訓練,例如:站立運動、主動或者被動式運動、呼吸及胸肺功能的運動,與及職業治療和復康用具的使用,再加上日常護理,均衡營養和情緒輔導等,期望可以達致減慢病情惡化的速度、減少併發症和提高生活質素等目標。

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2. 有關『運動神經細胞疾病 (MND) 』講座內容

由英國伯明翰大學 Professor Adrian Williams 教授主講

特徵

這疾病是有選擇性地逐步破壞人體的運動神經功能,包括:四肢、呼吸系統、說話和吞嚥功能,但是患者的視力和大小便功能卻不受影響。患者的存活時間由數個月至十年不等,但一般而言,最常見的存活時間是三年。

診斷

根據教授所言,要確診患者患上運動神經細胞疾病是頗複雜的,醫生必須仔細分辨出其他 退化性脊髓神經疾病。

治療

患者一經確診後,在治療方向上只能夠集中在支持性治療和手術兩方面,支持性治療和手術的目的,都是希望可以延遲患者的退化速度,加強個人的抵抗力和防止併發症的發生。

常見的併發症

1.肺炎是此類患者最常見的致命原因。

2.肌肉抽搐,不規律和不自控的肌肉顫抖。

3.進食時由於咀唇、口腔和食道等吞嚥功能退化,容易造成哽塞和嗆咳,嚴重者可能引致窒息和肺炎。

4.根據教授所言,患者也可能會有痴呆症的徵狀,情緒會有負面影響,個人自理和思維也會倒退。

當患者到了無法自理的階段時,開胃管和氣管的手術,使用抽痰機、呼吸面罩和氧氣樽等醫療 設備,便是維持生命的必須條件。

未來的治療研究方向

因為運動神經細胞疾病的成因至今尚未確實,有可能是環境因素造成,或可能是運動神經細胞機械性死亡,也有可能是病毒感染,或者是遺傳基因突變。

我們可以做些什麼

正因為成因未明,患者只好做一些自己可以控制的生活方式,例如:維持健康的生活,均衡的身心健康,保護環境,避免接觸污染源。而醫學界則較為集中於遺傳基因的研究 方面。盼望有更多的醫護人員投入時間於運動神經細胞疾病的治療研究中, 在不久的將來會有突破性的發現。

-本文完-

01/03/1999

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3. 運動神經細胞疾病 (MND) 的診斷和治療

鳴謝伊利莎伯醫院腦內科高級醫生陳曉明醫生撰稿

有關運動神經細胞疾病(MND)的種類和病徵,在早前的復康網絡通訊中已有詳述,不再重複,本文祇集中討論它的診斷和治療方法。

診斷MND最主要的是從病徵和檢查中判斷出上神經和下神經細胞都同時出現持續衰退壞死的跡象,再以肌電圖的不正常反應來支持下神經細胞壞死的懷疑,而這些上下神經細胞衰退的病徵,一定要廣志泛地在不同神經線支配的身體部份發生,一般來說,在早期病患者檢查中,醫生會選擇四肢的肌肉來作肌電圖檢查,如果在3個或以上的肢體發現運動神經細胞衰退的現象,就可以初定為MND,當然醫生也會為病人抽血和作神經系統的視象檢查,去排除一些其他可能引起類似病徵的疾病,從而作出合理的醫治。

大約百份之五至十的 MND 病例是屬於遺傳性的,其中最常見的突變基因是SOD1(copper/zinc-dependent superoxide dismutase ) 這個酵素的作用是消除產生氧化游離份子,用以保護細胞,基因檢驗有助於找出帶有不正常基因卻未有症狀的病者家屬,從而展開輔導。但在疾病本身沒有有效治療和不正常基因並不等同發病的前提下,是否一定要告知家屬疾病潛在的可能性還需要探討。

治療MND,目前來說還未有重大的突破或治愈的方法,但基於對疾病成因的研究,將來的醫治會針對以下四個理論來發展:

1. 麩胺酸過多而產生的毒性,造成神經細胞的萎縮:其中有一隻藥物( Riluzole )就是針對這個問題而製造的,臨床實驗顯示它可以短暫延長患者的壽命或不需要輔助呼吸器的時間,但對患者的活動功能卻沒有明顯改善。

2.基因改變而減低抗氧化功能,因而損壞神經細胞:一些神經活化因子如CNTF,BDNF,IGF-1和GDNF就是希望可以加強細胞的生命力。此外,基因再植工程也是希望可以填補損壞了的基因。

3.病人本身免疫系統失調,產生不正常抗體剌激過量鈣質流入神經細胞造成損壞:一些阻止鈣質流入細胞的藥物也正在研究使用中。

4.另一種基因改變而導致神經軸細絲結構變更,不能在神經軸上發揮有效的傳送功能,因而引起細胞死亡:在這方面基因再植工程和以抗氧化藥物去減少基因突變的治療,希望可以增強細胞的保護。

但正如上面所述,這些治療方法還是在研究的階段,我們都深切期待有顯著療效的突破,希望可以造福病患者。

其他同樣重要的治療,如適當的運動,物理及職業治療,足夠的營養和防範併發症如肺炎等,都對病者的生存有莫大的影響,不應掉以輕心。

-本文完-

01/03/1999

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4. 運動神經細胞疾病 (MND) 的治療之二非藥物性的治療

鳴謝香港大學醫學院內科學系暨瑪麗醫院大學內科部腦內科副教授及榮譽顧問張德輝醫生撰稿

本文會概略運動神經細胞疾病之非藥物性的治療方法,包括常見的併發症和其預防方法,適當的日常運動,復康運動的介紹,維持呼吸、吞嚥、及心肺功能的手術和儀器,和積極的生活態度。正如上一期陳曉明醫生的文章所述,現在還沒有能夠治愈 運動神經細胞疾病的方法。雖然我相信在不遠的將來,對治療運動神經細胞疾病的方法會有突破性的發展,現在患者和家屬必須注意各項非藥物性的治療方法,才可以延長患者的生命和維持良好的生活質素。

常見的併發症和其預防方法

常見併發症及其預防方法包括以下各項﹕

  1. 因腳掌或腿部無力、易失平衡而容易摔倒或受傷。預防的方法包括適當及適量的運動,步行及輪椅技巧的訓練,輔助用具的使用,家居環境的改裝,和患者及家屬要加倍小心。
  2. 因肌肉及關節僵硬、頸項無力而引起痛楚。預防的方法大至同上。另外適當地服用藥物,亦可減低痛楚及肌肉僵硬。
  3. 因吞嚥困難而容易哽塞咽喉,造成嗆咳、氣道阻塞、併發肺炎、或者營養不良。預防的方法包括小心吞嚥,呼吸及胸肺功能的運動,透皮式經由內腔鏡之胃部造口手術,和食用適當及適量之食物。充足的營養是十分重要的。
  4. 因呼吸系統肌肉退化而影響心肺功能,呼吸感到困難,並有缺氧。預防的方法包括呼吸及胸肺功能的運動,氣管造口手術,和在夜間或全日使用呼吸輔助器。
  5. 因長時間臥床而產生褥瘡。預防的方法包括主動及被動式的物理治療,多轉身,和小心選擇床褥或選擇氣墊床。

適當的日常運動

適當的日常運動不但可以防止關節僵硬,而且可以強化肌肉及維持良好的生活質素。而呼吸及胸肺功能的運動,則可預防胸肺方面的併發症。

復康運動的介紹

復康運動包括以下各項﹕

  1. 物理治療包括主動及被動式的運動訓練,站立的運動訓練,步行及輪椅的技巧訓練,和呼吸及胸肺功能的運動。同時,物理治療師亦會教授家屬及照顧者一些協助患者日常生活的技巧。物理治療的目的是使患者在日常生活中能夠維持最大的活動能力。
  2. 職業治療包括透過各種技巧訓練,例如:吞嚥、溝通、個人衛生和行動等,加上輔助用具的使用和家居環境改裝。同時,職業治療師亦會教授家屬及照顧者一些協助患者日常生活的技巧。職業治療的目的是協助患者及家屬掌握自我照顧、行動自如、社交、及學習等生活技能。
  3. 言語治療包括各種言語技巧訓練,吞嚥測試,和吞嚥技巧訓練。同時,言語治療師可提供選擇適當食物之意見及協助醫生去考慮透皮式經由內腔鏡之胃部造口手術的決定。

維持呼吸、吞嚥、及心肺功能的手術和儀器

維持呼吸、吞嚥、及心肺功能的手術和儀器包括以下各項﹕

1.透皮式經由內腔鏡之胃部造口手術

如果患者進食時經常哽塞或者嗆咳,併發肺炎或者營養不良的危機便會很大, 醫生可能會建議替患者進行此項手術。這手術是把一條喉管經由內腔鏡從口部放入胃部 ,再經由腹部拉出,以後食物便由喉管直接輸入胃部,患者便無需再用口部進食。

2.呼吸輔助器

當患者的呼吸系統肌肉退化而有呼吸不足,缺氧或者呼吸衰竭的情況便會發生。 醫生可能會建議患者使用呼吸輔助器。患者初期只需要在夜間使用, 但在後期便可能需要全日使用。

3.氣管造口手術

氣管造口手術不但可以方便把痰涎吸出,而且可以方便使用呼吸輔助器。

積極的生活態度

由於患者逐漸失去獨立生活的能力,情緒上便難免產生恐懼、憤怒、焦慮和抑鬱。面對不能改變的事實,無論患者及家屬都必須學習勇敢面對疾病帶來種種生活上的困 難,積極處理不良的情緒。透過參與香港肌健協會所安排之各項活動,患者及家屬便可以彼此扶持和鼓勵。同時,多運用社區資源亦可以減輕患者和家屬的壓力。另外,適當地使用藥物也可減低患者的焦慮和抑鬱。

-本文完-

01/06/1999

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5. 運動神經細胞疾病 (MND) 疾病患者及照顧者手冊

SH 02 Oct. 18 17.37

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