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脊髓肌肉萎縮症

脊髓肌肉萎縮症
(Spinal Muscular Atrophy,SMA)


1. 甚麼是脊髓肌肉萎縮症?

這是脊髓內控制運動神經的前角質細胞退化而引致肌肉萎縮的疾病,成因不明,但相信大部份與遺傳基因病變有關。發病年齡無分長幼,但通常發病於嬰孩期至兒童期之間,而越年幼發病,其嚴重性越大。一般按照發病年齡和病情的嚴重性而分為三類。

種類及病徵

第一類脊髓肌肉萎縮

這類患者早於出生時,他們的脊髓傳遞運動訊息已出現毛病,身體各處肌肉迅速退化,四肢及頸項無力,基本動作例如:抬頭、擰頭、側身、轉身、坐直等均不能完成。嚴重者,其吸吮、咳嗽及吞嚥能力也很脆弱,患者的生存機會要視乎他們的呼吸系統肌肉的退化程度,一般大概只得十八至二十四個月壽命。

第二類脊髓肌肉萎縮

這類患者的病徵與第一類相似,但是屬於慢性的一種而情況也較為輕微。通常發病年齡於六個月至十八個月之間。未發病前一切運動功能皆正常發展,直至發病後才逐漸變得雙腳站立困難,後來更因為脊骨長期受壓,加上運動量少和身體過重等原因,而引致脊骨彎曲,甚至影響心肺功能。雖然如此,這類患者的吞嚥和吸吮功能是正常的,他們的智力、情緒和感覺功能均沒有損壞,而壽命的長短則視乎其心肺功能。

第三類脊髓肌肉萎縮

這類患者通常發病於三至七歲,但亦有發病於成年期,比例上患者以男性較多。相對而言,這類脊髓肌肉萎縮的速度較慢,而且不會直接威脅患者的壽命。發病初期,患者的肌肉活動能力比同齡兒童為差,例如:他們學習坐立、爬行、行走都比較慢,上落樓梯、蹲後站直身子都有困難,並且會經常跌倒。他們的肌肉首先由臂部開始退化,伸延至下肢肌肉,然後再延至肩膊和上肢,甚至影響頸項。雖然如此,這個肌肉退化的速度可能很慢,過程可以持續十年或以上的。

治療方法

因為到目前為止這個疾病仍然沒有根治的方法,所以治療的目標便放在如何減慢患者病情惡化的速度、減少併發症的出現和提高他們的生活質素等方面上。

手術

為了防止脊骨側彎,部份醫生會建議在患者脊骨處植入金屬,以固定每一節脊椎的位置。因為這是一項大手術,患者必須與主診醫生詳細討論,並且明瞭手術的成功機會和可能引致的併發症。

另外,由於部份患者的大腿筋膜繃緊,引致雙腳不能平放地面,進行鬆筋手術便有助改善這個情況。

輔助治療

患者透過物理治療中不同的運動訓練,例如:站立運動、逐動或者被動式運動、呼吸及胸肺功能的運動,與及職業治療和復康用具的使用,再加上日常護理,均衡營養和情緒輔導等。期望可以達致減慢病情惡化的速度、減少併發症和提高生活質素等目標。

醫療研究

最後值得一提的是,在遺傳病學方面的研究,雖然現在仍處於實驗階段.但其進展一日千里,相信在不久的將來在遺傳基因上會有突破性的發現。至少,現在醫生可以替有家族病史的婦女的胎兒進行基因測試,及早預防問題的出現。

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