認識視神經脊髓炎譜系病
NeuroMyelitis Optica Spectrum Disorders
NMOSD
認識視神經脊髓炎譜系病
視神經脊髓炎譜系病是一種罕見的中樞神經系統自身免疫性疾病。我們的神經細胞就像錯綜複雜的電線,而這些「電線」外面包裹著一層叫「髓鞘」的物質。這物質的作用使「電線」不致短路,同時還可以加速我們神經訊號的傳導,神經系統才能正確地傳遞訊號,正常運作。但是當這些髓鞘被破壞後,神經系統的傳遞就會變慢甚至停止。
當患者免疫系統侵襲自己的中樞神經,導致中樞神經系統出現發炎、髓鞘脫落的現象,就會造成視神經脊髓炎譜系病。而此疾病主要影響並侵犯視神經和脊髓,甚至可能導致視力喪失和癱瘓。
神經脊髓炎譜系病是一種高復發、高致殘性的疾病。九成以上患者會反覆復發。患者會不斷交替經歷復發期和緩解期。五年內,一半患者需要輪椅代步,而六成二患者會失明,最終導致殘疾。
視神經脊髓炎譜系病一般是中年發病,平均發病年齡是三十九歲,且女性發生的比例約為男性的九至十一倍。
成因
神經脊髓炎譜系病是一種自身免疫性疾病。我們的免疫系統在正常狀態下,可以對抗外來有害物質和病菌,保護人體。但如果免疫系統錯誤地將人體自身的健康組織例如神經系統當為有害物質進行攻擊,即為自身免疫性疾病,使神經無法正常地傳遞訊息。
病徵
神經脊髓炎譜系病最常見的症狀包括
- 視神經炎:視力下降、眼睛疼痛、視野缺損等
- 脊髓炎:下肢或四肢癱瘓、尿便障礙、長時期痕癢、神經性疼痛等
- 腦幹炎:不停打嗝、噁心、嘔吐、嗜睡症症狀等
診斷檢查
磁力共振掃描(MRI)
磁力共振掃描(MRI)是神經脊髓炎譜系病非常重要的檢查方法。
磁力共振圖像能顯示出中樞神經系統受損部位,稱為斑塊。醫生能根據斑塊的數量、大小、位置、形態等特徵,判斷患者的臨床狀況。即使患者沒有任何病徵,磁力共振也可以顯示一些靜止斑塊。因此,定期的磁力共振掃描檢查將會幫助你和醫生更好地了解病情。
AQP4抗體
由於神經脊髓炎譜系病是自身免疫性疾病,患者體內可能出現自身抗體-AQP4抗體。有七至八成患者對AQP4抗體皆呈陽性。抽血檢驗體內AQP4抗體,可作為神經脊髓炎譜系病臨床上的診斷參考,搭配其它檢查可以提升診斷準確率,有助早期診斷。