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1. 甚麼是運動神經細胞疾病 ?

*資訊由Grok AI查閱, 未經醫生認證, 只作網上資訊參考

運動神經細胞疾病(Motor Neuron Disease, MND)是一組影響運動神經元的退行性疾病。運動神經元是大腦、腦幹和脊髓中負責傳遞信號到肌肉以控制自主運動的神經細胞。當這些神經細胞逐漸退化並死亡時,肌肉會因為無法接收指令而變得無力、萎縮,最終導致運動功能喪失。MND通常不影響感覺(如觸覺、味覺)或認知能力(部分例外情況除外)。以下是關於MND的詳細說明:


類型MND包含多種亞型,最常見的是肌萎縮性側索硬化症(ALS),但其他類型也值得了解:

  1. 肌萎縮性側索硬化症(ALS):
    • 最常見的MND,同時影響上運動神經元(大腦)和下運動神經元(脊髓)。
    • 症狀包括肌肉無力、抽搐、言語困難,晚期影響呼吸。
  2. 進行性肌肉萎縮症(Progressive Muscular Atrophy, PMA):
    • 主要影響下運動神經元。
    • 症狀以肌肉萎縮和無力為主,進展較ALS慢。
  3. 原發性側索硬化症(Primary Lateral Sclerosis, PLS):
    • 僅影響上運動神經元。
    • 症狀包括肌肉僵硬、痙攣,進展緩慢,不影響壽命。
  4. 進行性延髓麻痺(Progressive Bulbar Palsy, PBP):
    • 影響腦幹的下運動神經元,控制頭頸部肌肉。
    • 症狀包括說話含糊、吞嚥困難,常發展成ALS。

症狀MND的症狀取決於受影響的神經元類型(上或下)和部位,常見表現包括:

  • 早期:
    • 手腳無力(如握力減弱、走路不穩)
    • 肌肉抽搐(肌束顫動)
    • 痙攣或肌肉僵硬
  • 中期:
    • 言語不清(構音困難)
    • 吞嚥困難,易嗆食
    • 肢體功能進一步喪失
  • 晚期:
    • 呼吸肌無力,導致呼吸困難
    • 完全癱瘓,但意識通常保持清醒

上運動神經元受損導致僵硬和反射亢進,下運動神經元受損則引起萎縮和無力。


原因MND的確切原因尚未完全明確,但可能涉及以下因素:

  1. 遺傳:
    • 約5-10%的病例是家族性MND,與基因突變有關(如SOD1、C9orf72)。
    • 其餘為散發性,無明顯家族史。
  2. 環境因素:
    • 可能與毒素暴露、病毒感染或劇烈體力活動相關,但證據不一致。
  3. 生物機制:
    • 谷氨酸過量損害神經元
    • 蛋白質錯誤折疊和細胞內運輸障礙

診斷診斷MND通常需要排除其他疾病,過程包括:

  • 臨床評估:觀察上下運動神經元損傷的症狀。
  • 神經肌肉電圖(EMG):檢測肌肉和神經的異常活動。
  • 影像學檢查(如MRI):排除中風或腫瘤等其他病因。
  • 血液和基因檢測:檢查遺傳性MND的可能性。

治療MND目前無法治癒,治療目標是減緩進程並改善生活質量:

  1. 藥物:
    • Riluzole:延長存活期數個月,減少谷氨酸釋放。
    • Edaravone:抗氧化劑,減緩功能衰退(ALS專用)。
    • 對症藥物:如止痙攣藥(Baclofen)或止涎藥。
  2. 支持療法:
    • 物理治療:維持肌肉功能。
    • 言語治療:應對說話和吞嚥問題。
    • 呼吸支持:晚期使用無創通氣或呼吸機。
    • 營養管理:胃造口管提供飲食。

預後MND的進展速度因亞型和個體而異:

  • ALS平均存活期為診斷後2-5年,少數人(如史蒂芬·霍金)存活數十年。
  • PMA和PLS進展較慢,PLS甚至不影響壽命。
  • PBP因呼吸和吞嚥問題,預後較差。
  • 死亡通常由呼吸衰竭或肺炎引起。

與其他神經退行性疾病的區別

  • MND vs. 帕金森氏症:MND主要影響運動神經元,帕金森氏症影響多巴胺神經元並伴隨震顫。
  • MND vs. 阿茲海默症:MND不影響認知,阿茲海默症以記憶喪失為主。
  • MND vs. 多發性硬化症:MND是神經元退化,MS是免疫攻擊髓鞘。

如果你想聚焦MND的某一方面(例如最新研究、患者照護或具體亞型),請告訴我,我可以進一步展開!

更新: 1/1/2025

*資訊由Grok AI查閱, 未經醫生認證, 只作網上資訊參考

肌萎縮性側索硬化症(ALS), 請按 “2”

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運動神經細胞疾病 ( MND )

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